Το εγκεφαλικό επεισόδιο χρειάζεται άμεση θεραπεία με αργινίνη

Έρευνες που δημοσιεύτηκαν στο JAMA neurology από το Πανεπιστήμιο του Τέξας της ιατρική σχολής του Χιούστον ανέφεραν πως το εγκεφαλικό επεισόδιο σε ασθενείς με μιτοχονδριακή εγκεφαλομυοπάθεια, γαλακτική οξέωση και εγκεφαλικά επεισόδια (MELAS) προλαμβάνεται με άμεση θεραπεία με αργινίνη (L-αργινίνη), η οποία θα πρέπει να χορηγείται εντός 3 ωρών από την έναρξη των συμπτωμάτων.

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με MELAS και παρουσιάζουν συμπτώματα μεταβολικού εγκεφαλικού επεισοδίου θα πρέπει να λάβουν αμέσως μια αρχική δόση των 0,5 g / kg υδροχλωρικής IV αργινίνη, κατά προτίμηση μέσω μιας κεντρικής γραμμής και χωρίς καμία καθυστέρηση, όπως αναφέρει η Mary Kay Koenig, MD, του Πανεπιστημίου του Τέξας της ιατρικής σχολής του Χιούστον και οι συνεργάτες της σε απευθείας σύνδεση με το JAMA Neurology.

Επιπλέον δόση 0,5 g / kg θα πρέπει να χορηγείται ως συνεχής έγχυση για 24 ώρες για τις επόμενες 3 έως 5 ημέρες. Οι ασθενείς μπορούν σταδιακά να λάβουν L-αργινίνη δια του στόματος σε δόση 1 προς 1,  μόλις έχουν εξασφαλίσει την κατάποση με ασφάλεια, όπως ανέφερε η Koenig και οι συνεργάτες της στην κριτική τους  που συνοψίζει και επεκτείνεται σε μια συναινετική δήλωση το 2015 από το Mitochondrial Medicine Society σχετικά με τη διαχείριση του ”MELAS”.

Για να μειωθεί ο κίνδυνος επαναλαμβανομένων τύπου – εγκεφαλικών επεισοδίων, η αργινίνη θα πρέπει να χορηγείται προληπτικά. Συνιστάται μια ημερήσια δόση από 0,15 έως 0,30 g / kg που χορηγείται από το στόμα σε τρεις δόσεις.

«Παρά το γεγονός ότι χρειάζονται πολλές πληροφορίες ακόμα για την κατάλληλη δοσολογία και το χρονοδιάγραμμα της θεραπείας με αργινίνη σε ασθενείς με ”MELAS”, επείγει η χορήγηση νιτρικού οξειδίου σε ασθενείς με ”MELAS”, γιατί βελτιώνει τα κλινικά συμπτώματα που σχετίζονται με το εγκεφαλικό επεισόδιο,» έγραψαν οι σχολιαστές.

Από το 2006, οι μελέτες έχουν δείξει ότι η αργινίνη είναι αποτελεσματική στη μείωση της σοβαρότητας του εγκεφαλικού και των συμπτωμάτων του όπως η βλάβη του ιστού, καθώς και η συχνότητα του εγκεφαλικού επεισοδίου.

Τα εγκεφαλικά επεισόδια που μοιάζουν με τα επεισόδια του ”MELAS” διαφοροποιούνται από τα κλασικά θρομβωτικά ή εμβολικά εγκεφαλικά επεισόδια, από την έλλειψη της διαμόρφωσης των ισχαιμικών περιοχών με τα τυπικά αγγειακά εδάφη. Τα επεισόδια περιλαμβάνουν σπασμούς, πονοκεφάλους, μεταβολή της νοητικής κατάστασης, εστιακή αδυναμία, απώλεια όρασης, απώλεια αισθήσεων, δυσαρθρία, αταξία και η έναρξη τους μπορεί να είναι ταχεία. Μόλις συμβεί το πρώτο επεισόδιο, συνεχίζεται η νευρολογική επιδείνωση, η οποία οδηγεί σε αναπηρία και πρόωρο θάνατο, σημείωσαν οι σχολιαστές.

Κατά τα τελευταία 40 χρόνια, η αναγνώριση ότι οι ασθένειες όπως το ”MELAS” προκλήθηκαν από μιτοχονδριακά προβλήματα “έχει ξεπεραστεί” είπε η Koenig στο MedPage σήμερα. ” Έχουμε συλλέξει όλο και περισσότερες πληροφορίες τα τελευταία 10 χρόνια σχετικά με τη θεραπεία αυτών των ασθενειών και θέλουμε να είναι διαθέσιμο σε όλους τους γιατρούς”, δήλωσε η Koenig.

Η κιτρουλίνη, η οποία δρα σαν πρωτοπόρα ουσία του νιτρικού οξειδίου, μπορεί να παρέχει μια άλλη επιλογή θεραπείας. Ελεγχόμενες κλινικές μελέτες θα χρειαστούν για να καθοριστεί αν η κιτρουλίνη είναι καλύτερη από την αργινίνη ή το αντίστροφο, αλλά η αργινίνη είναι πολύ πιο άμεσα διαθέσιμη στις ΗΠΑ, σημειώνει η Koenig.

Η διάγνωση του ”MELAS” μπορεί να είναι “άπιαστο όνειρο”, χάρη στην ετεροπλασμία και υπάρχει ένας αυξανόμενος αριθμός αναφορών στη βιβλιογραφία των περιπτώσεων που δεν συμμορφώνονται με τα διαγνωστικά κριτήρια, είπε η Claudia Marques Matos, MD, του Νοσοκομείου de São João στο Πόρτο της Πορτογαλίας , και οι συνεργάτες της, όπως έγραψαν σε επιστολή τους στο ίδιο τεύχος της JAMA Neurology.

Παρουσίασαν την περίπτωση ενός άνδρα στα 50 του με μια 5-ετή ιστορία σταδιακής απώλειας της εκτελεστικής και σωματοαισθητικής λειτουργίας του, που ερμηνεύτηκαν ως δύο προηγούμενα εγκεφαλικά επεισόδια. Οι πλειομορφικές κλινικές εκδηλώσεις του ”MELAS” μπορούν να οδηγήσουν σε «επίπεδο υποψίας», δήλωσε η Matos και οι συνεργάτες της. Ένα ακόμη υψηλότερο επίπεδο υποψίας γεννιέται όταν ένας ασθενείς παρουσιάζει επαναλαμβανόμενα γεγονότα χωρίς καθορισμένο αγγειακό έδαφος ή άλλα άτυπα χαρακτηριστικά, είπε η Matos. «Τα χαρακτηριστικά απεικόνισης σε συνδυασμό με μια ενδιαφέρουσα κλινική πορεία των εφήμερων βλαβών θα πρέπει να αυξήσουν την υποψία αυτής της μεταβολικής οντότητας”, είπε στη MedPage σήμερα.

“Από την πλευρά μου, μπορούμε να μειώσουμε μόνο τον αριθμό των ασθενών με αδιάγνωστο ”MELAS”, αν οι γιατροί της πρωτοβάθμιας φροντίδας παραπέμψουν τους ασθενείς σε εξειδικευμένα κέντρα με καλύτερα διαγνωστικά κριτήρια, ειδικά μετά την ηλικία των 40 ετών, όπως δήλωσε η Matos στο Mitochondrial Medicine Society.

Καμία χρηματοδότηση μελέτης ή άλλες συγκρούσεις συμφερόντων δεν έχουν αποκαλυφθεί.

Οι κριτική έγινε από τους Henry A. Solomon, MD, FACP, FACC (αναπληρωτής καθηγητής κλινικής), Weill Cornell Medical College και Dorothy Caputo, ΜΑ, BSN, RN, (νοσηλεύτρια planner).

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ 03/09/2016

Κύρια πηγή

JAMA Neurology

Source Reference: Koenig MK, et al “Recommendations for the management of strokelike episodes in patients with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes” JAMA Neurology 2016; DOI: 10.1001/jamaneurol.2015.5072

Δευτερεύουσα πηγή

JAMA Neurology

Source Reference: Matos CM, et al “Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and strokelike episodes presenting before 50 years of age: when a stroke is not just a stroke” JAMA Neurology 2016; DOI: 10.1001/jamaneurol.2015.5061.

Πηγή Αναφοράς: Matos CM, et al “μιτοχονδριακή εγκεφαλομυοπάθεια με γαλακτική οξέωση”παρουσιάζοντας πριν 50 ετών: όταν ένα εγκεφαλικό επεισόδιο δεν είναι απλώς ένα εγκεφαλικό επεισόδιο” JAMA Neurology 2016? DOI: 10.1001 / jamaneurol.2015.5061.